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Paciente de 64 anos, sem alergias medicamentosas conhecidas, com antecedentes de fibromialgia, em tratamento com tramadol, paracetamol e ciclobenzaprina. Refere que no último ano notou aumento de volume da mandíbula, com piora de seu prognatismo mandibular. Refere também hipoacusia bilateral há 2-3 anos. Ao exame físico: Prognatismo mandibular. Hipoacusia bilateral. Pontos fibrosíticos positivos. Nenhuma outra alteração músculo-esqueléticas.

Exames laboratoriais: Hemograma e bioquímica normais, cálcio e fosfato normais, VHS 19, PCR 0,2, HLA inespecífico, ANA, antiDNA e fator reumatóide negativos, estudo da coagulação normal, calciúria normal, PTH 104 pg/ml (10-80), vitamina D3 70,7 ng/ml (11-70).

Rx de mandíbula: normal Gammagrafia óssea: Intensa captação do osso mandibular que corresponde a Doença de Paget.
Paciente recebeu tratamento com ácido zoledrônico 5 mg/100 ml IV.

Comentário: A alteração mandibular não é frequente na doença de Paget. Na gammagrafia óssea evidencia-se uma imagen descrita como “em barba de Lincoln”.

A Doença de Paget (DP) é um transtorno ósseo caracterizado pela aceleração do “turnover” ósseo, o qual produz uma excessiva reabssorção e formação óssea. Como resultado o osso se expande, se debilita, se deforma e a pele que o recobre pode transmitir maior calor ao toque. A incidência da doença é difícil de ser estimada porque a maioria dos casos são assintomáticos, porém parece mais frequente com o passar do tempo e homens e mulheres são afetados de forma similar.

A etiologia da DP é desconhecida , os estudos sugerem diferentes fatores etiológicos: genéticos, infecciosos, virais e de distribuição geográfica já que esta doença é mais frequente nas populações com altas concentrações de pessoas de origem anglo-saxônicas. A maioria dos pacientes são assintomáticos e descobrem a doença de forma acidental através de exames de rotina que demonstram aumento da fosfatase alcalina (FAL) ou através de uma radiografia simples por qualquer outro motivo.

As manifestações clínicas mais relevantes da DP são a dor óssea e a deformidade. Qualquer local do esqueleto pode ser afetado, mas as áreas mais frequentemente acometidas são: pelve, coluna, crânio e ossos longos (áreas proximais e distais).

Outras manifestações da DP podem ser:

• Neurológicas: Quando afeta o crânio pode comprimir o 8º par craniano produzindo surdez. Outros pares cranianos afetados são o 2º, 5º e 7º par craniano. A hidrocefalia obstructiva, a invaginação basilar ou a mielite isquêmica são menos frequentes.
• Cardiacas: Pode ser encontrado: insuficiência cardíaca, estenose aórtica e alterações da condução.
• Alterações no metabolismo fosfo-cálcico: hipercalcemia devido a hiperparatiroidismo primário ou secundário.

As complicações mais frequentes são a fratura traumática ou patológica do osso afetado e dentre os tumores ósseos, o mais frequente é o osteossarcoma, ainda que também possam existir outros tipos de tumores como o osteoclastoma sobretudo quando se afeta o crânio e ossos faciais.

Para o diagnóstico da DP se utilizam marcadores de reabssorção (excreção urinária de hidroxiprolina) e de formação óssea (fosfatase alcalina). O marcador mais utilizado é a FAL que pode ser normal em indivíduos com doença mono óssea. A radiografia simples pode mostrar imagens típicas como osteoporose circunscrita, cambios líticos com expansão, aumento de tamanho dos ossos e padrões de osso trabecular de aspecto tosco.

A gammagrafia óssea é a prova mais sensivel para identificar ossos pagéticos. Devido a sua elevada taxa metabólica aparecem lesões focais com marcadores aumentados de captação (hot spots).

O tratamento está indicado em pacientes sintomáticos: dor óssea, compressões nervosas, cefaléia por comprometimento cranial, hipercalcemia. A necessidade de tratamento em pacientes assintomáticos está menos clara.

A medicação que se utiliza para pacientes com DP são os bifosfonados e a calcitonina.

Autores:

Erardo Meriño Ibarra
Evangelina Palero Díaz
Berta Magallares López
Cilia Peralta Ginés
Concepción Delgado Beltrán

Servivio de Reumatología
Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa” Zaragoza

Tradutora: Karina Rinaldo