INFORMATIONEN

64 jähriger Patient ohne bekannte Medikamentenallergien mit einer Fibromyalgie in der Vorgeschichte, zur Zeit in Behandlung mit Tramadol, Paracetamol und Cyclobenzapyren. Der Patient berichtet, dass er mi letzten Jahr eine Vergrößerung des Volumens des Unterkiefers bemerkt hat, mit einer Verstärkung des Unterkiefer-Prognatismus. Zudem berichtete er von einer bilateralen Hypakusis seit 2-3 Jahren. Körperliche Untersuchung: Prognatismus des Unterkiefers. Hypakusis beidseits. Tender Points positiv. Keine weiteren muskulo-skelettalen Auffälligkeiten. Blutuntersuchung: Blutbild und Biochemie normal, Calcium und Phosphat normal, BSG 19, CRP 0,2, HLA unspezifisch, ANA, anti-DNA-Antikörper und Rheumafaktor negativ, Gerinnung normal, Calciurie normal, PTH 104pg/ml (10-80), Vitamin D3 70,7ng/ml (11-70).

Röntgen des Unterkiefers: normal Knöcherne Szintigraphie: Intensive Anfärbung des Unterkieferknochens, welche mit einem M. Paget korrespondiert. Der Patient erhielt eine Therapie mit Zolendronsäure (5mg/100ml IV).

Kommentar: Die Beteiligung des Unterkiefers ist nicht häufig beim Morbus Paget. In der knöchernen Szintigraphie zeigt sich ein Bild, welches als “Lincoln'scher Bart” beschrieben wird.

Der Morbus Paget ist eine ossäre Störung, die durch die Beschleunigung des ossären “Turnovers” gekennzeichnet ist, der eine exzessive Resorption und Bildung des Knochens verursacht.

Als ein Resultat dehnt der Knochen sich aus, ist geschwächt, deformiert sich und die Haut, die den Knochen bedeckt, kann sich überwärmt anfühlen.

Die Inzidenz der Erkrankung ist schwierig zu schätzen, da die meisten Fälle asymptomatisch sind, gleichwohl scheint sie sich im Alter zu manifestieren und Frauen und Männer in gleicher Form zu befallen.

Die Äthiologie des M. Pages sind unbekannt, Studien suggerieren unterschiedliche äthiologische Faktoren: Genetisch, virale Infektionen und die geographische Verteilung der Erkrankung: Populationen mit einem hohen Anteil an Angelsachsen sind häufiger betroffen.

Die Mehrheit der Patienten sind asymptomatisch und die Erkrankung wird akzidentell bei Routine-Untersuchungen entdeckt, die eine erhöhte alkalische Phosphatase zeigen oder aufgrund eines aus anderen Gründen durchgeführten Röntgenbildes.

Die am stärksten relevanten Manifestationen des M. Paget sind der Knochenschmerz und die Deformität. Jeder Bereich des Skeletts kann beeinträchtigt sein, aber die am häufigsten betroffenen Bereiche sind: Becken, Wirbelsäule, Schädel und lange Röhrenknochen (proximale und distale Bereich).

Andere Manifestationen des M. Paget können sein:

• Neurologisch: Wenn der Schädel betroffen ist, kann zur Kompression des achten Hirnnervs mit nachfolgender Taubheit kommen. Die anderen betroffenen Hirnnerven sind der zweite, fünfte und siebte Hirnnerv. Der obstruktive Hydrocephalus, die basilare Invagination oder die ischämische Myelitis sind weniger häufig.
• Cardial: Es gibt die Herzinsuffizienz, die Aortenstenose und Erregungsleitungsstörungen.
• Veränderungen im Calcium-Phosphat-Stoffwechsel: Hypercalcämie aufgrund von primärem oder sekundärem Hyperparathyreodismus.

Die häufigsten Komplikationen sind die traumatische oder pathologische Fraktur der betroffenen Knochen und ossäre Tumoren mit dem Osteosarkom als häufigstem, auch wenn die Patienten auch andere Tumorentitäten wie das Osteoclasom erleiden können, vor allem, wenn der Schädel und die Gesichtsknochen betroffen sind.

Zur Diagnostik des Morbus Paget werden Marker für die Resorption (Urinausscheidung von Hydroxyprolin) und für die Knochenbildung (alkalische Phosphatase) genutzt. Der am häufigsten benutzte Marker ist die AP, die aber bei Patienten mit monostotischer Manifestation normal sein kann.

Das normale Röntgenbild kann typische Zeichen im Sinne einer umschriebenen Osteoporose zeigen, eine knöcherne Umwandlung mit Expansion, eine vermehrte Vergrößerung der Knochen und Vergröberung des Musters der knöchernen Trabekel. Die Knochenszintigraphie ist der sensitivste Test zur Identifikation von Knochen, die vom Morbus Paget betroffen sind. Aufgrund des erhöhten Stoffwechselrate erscheinen die fokalen Läsionen mit verstärkter Anreicherung (“hot spots”).

Die Therapie ist bei symptomatischen Patienten indiziert: Bei Knochenschmerzen, Nervenkompressionen, Kopfschmerzen bei Schädelbeteiligung und Hypercalcämie. Die Notwendigkeit einer Therapie bei asymptomatischen Patienten ist weniger eindeutig.

Die Medikation, die bei Patienten mit Morbus Paget benutzt wird, sind Bisphosphonate und Calcitonin.

Autoren:

Erardo Meriño Ibarra
Evangelina Palero Díaz
Berta Magallares López
Cilia Peralta Ginés
Concepción Delgado Beltrán

Servivio de Reumatología
Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa” Zaragoza

Übersetzung: Sandra Diefenbach