| As doenças fibro-policísticas do fígado compreendem um amplo grupo de alterações congênitas que afetam o fígado, a maior parte delas relacionadas com anomalias na proliferação e diferenciação ductal embrionária. Entre elas se encontra a doença hepática policística do adulto associada a doença renal policística autossômica dominante.
É uma doença geneticamente heterogênea que aparece na maioria dos doentes com doença policística renal do adulto e que em outras ocasiões aparece como um processo generalizado com aparecimento de cistos também no baço, pulmão e pâncreas além de aneurismas vasculares.
A prevalência da doença aumenta com a idade, gravidez, sexo feminino e severidade das lesões renais.
Macroscopicamente o fígado contém numerosos cistos, de tamanhos bem variados, distribuídos por todo o órgão ou mais raramente restringidos a um ou mais lóbulos. As cavidades estão ocupadas por líquido claro ou, as vezes, hemorrágico. Os cistos estão revestidos por epitelio do tipo biliar e delimitado por uma parede fibrosa e frequentemente estão associados com complexos de Meyemburg ou áreas de fibrose hepática congênita.
Em humanos a maioria das policistoses renais são causadas por defeitos na policistina 1 e policistina 2 codificadas pelos genes PKD1 e PKD2 respectivamente. A policistina 1 é uma proteína transmembrana muito volumosa enquantos que a policistina 2 é uma proteína canal que interage com a policistina 1. As policistinas se localizam no cilio único do epitélio ductal e acredita-se que juntas intervenham na proliferação, diferenciação e apoptose epitelial ductal ao formar parte deste órgão recentemente descrito em numerosas células de mamíferos, sendo os defeitos ou alterações funcionais deste cilio único (ciliopatias) responsáveis por algumas destas policistoses.
Autores:
Tomás Castiella Muruzábal
Juan I. Pérez Calvo
Serviços de Anatomia Patológica e Medicina Interna
Hospital Clínico Universitário “Lozano Blesa” Zaragoza
Tradutora: Karina Rinaldo
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