| 26jährige Patientin ohne bekannte Allergien, die ein Päckchen Zigaretten pro Tag raucht und keine Exposition zu toxischen Inhalationsstoffen hat. Keine Exposition zu Vögeln. Keine regelmäßige Medikamenteneinnahme. Sie erzählte von einem klassisch pleuritischen Schmerz in der rechten Schulter seit ca. 24h. Keine weiteren respiratorischen klinischen Symptome. Körperliche Untersuchung: Normal. Keine Krepitationen oder andere Rasselgeräusche. Kein Fingerdeformitäten. Negativer Mantoux-Test.
Lungenfunktionsprüfung: Normale Fluss/Volumenkurven. Bronchodilatatorische Probe negativ. Atemwegswiderstände mi Normalbereich. DLCO normal. Ruhe-Blutgasanalyse normal.
Röntgen-Thorax (Bild 1): Diffuses, interstitielles bilaterales Muster vor allem in den Oberlappen, wo man kleine Zysten und Bullae sieht, wie sie sich auch in den korrespondierenden Schichten des CT in den Oberlappen sieht (Bild 2).
Es wurde eine pulmonale Biopsie (Bild 3) durchgeführt, in der sich eine diffuse Infiltration durch Zellen vom Stamm der Monozyten/Makrofagen und einige begleitende Eosinophile zeigen (20x Vergrößerung). Die Zellen sind positiv für das Protein AS100, das charakteristisch für die Histiozytosis X oder auch Langerhanshistiozytose.
Die pulmonale Histiozytosis X ist äthiologisch eng assoziiert mit regelmäßigem Tabakkonsum. Die Krankheit kann asymptomatisch beginnen (als Zufallsbefund), oder sich mit Atemnot, oder mit Thoraxschmerz aufgrund eines Pneumothorax zeigen. Im Verlauf kann sich eine Lungenfibrose entwickeln.
Autor:
Juan Ignacio
Pérez Calvo
Servicio de Medicina Interna
Hospital Clínico Universitario
Zaragoza
Übersetzung: Sandra Diefenbach
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