| Mujer de 26 años sin alergias conocidas, fumadora de 1 paquete diario, no exposición a tóxicos inhalados. No exposición a aves. No toma medicación habitualmente. Refiere dolor de características pleuríticas en hombro derecho de 24 h de duración. No se acompañaba de otra clínica respiratoria. Exploración física: Normal. Ausencia de crepitantes u otros ruidos respiratorios. No clubbing. Mantoux negativo.
Estudio funcional respiratorio: volúmenes pulmonares y curvas flujo/volumen normales. PB negativa. Resistencia de vías aéreas en rango de normalidad. DLCO normal. GSA basal en reposo normal.
Radiografía de tórax (figura 1): patrón intersticial difuso bilateral de predominio en lóbulos superiores, donde tiende a la formación de pequeños quistes o bullas, tal y como se muestra en el corte de TC correspondiente a los lóbulos superiores (figura 2).
Se realizó biopsia pulmonar (figura 3) que muestra una infiltración difusa por células de estirpe monocito-macrófago con algún eosinófilo acompañante (20x HE). Las células eran positivas para la proteína AS100 característica de la Histiocitosis X, o histiocitosis de células de Langerhans.
La histiocitosis X pulmonar está muy relacionada etiológicamente con el hábito tabáquico. Puede debutar de modo asintomático y ser un hallazgo casual, o hacerlo por disnea o dolor torácico secundario a neumotórax. En su evolución puede conducir a la fibrosis pulmonar.
Autor:
Juan Ignacio
Pérez Calvo
Servicio de Medicina Interna
Hospital Clínico Universitario
Zaragoza
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