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Limbische Enzephalitis [juni 2006]

INFORMATIONEN

49jähriger Patient mit einem Pulmonalabszess und einem inferioren Myokardinfarkt fünf Monate vor Aufnahme. Einen Monat vor Aufnahme hatte der Patient eine synkopale Episode und eine Woche davor das Bild einer psychotischen Episode. Bei Aufnahme zeigte der Patient Desorientierung, Fluktuation des Bewusstseinszustands, Fieber und eine Monoparese der rechten oberen Extremität. Die Lumbalpunktion zeite nicht mehr als eine diskrete Eiweißerhöhung. Im MR sieht man disseminierte hyperintense Läsionen im Gehirn (Bild 1).

Der Patient zeigte eine gegenüber konventioneller Therapie refraktäre Epilepsie mit wiederholten fokalen Krisen, einem Status Epilepticus und häufigen halluzinatorischen Krisen, die von sehr lebhaften sensorischen Wahrnehmungen begleitet wurden (Unzinatus-Epilepsie).

In der Autopsie zeigte sich ein undifferenziertes Bronchial-Karzinom vom “oat-cell”-Typ. Sowohl im Gehirn als auch im Darm-assoziierten nervalen Gewebe sah man ein starkes entzündliches mononukleäres Infiltrat, interstitiell und perivasculär mit Anzeichen einer Gliose, Neuronophagie und neuronalem Zellverlust. Die Anti-Hu-Antikörper waren positiv.

Die limbische Enzephalitis ist ein entzündlicher Autoimmung-Prozess aufgrund eines bösartigen Tumors, häufig in der Lunge (“oat cell”), Mamma, Seminom, Lymphom, etc.
Klinisch ist diese Enzephalitis charakterisiert durch einen akuten bis subakuten Verlauf bestehend aus Veränderungen des Verhaltens und des Gedächtnis und epileptischen Krisen (teils komplett oder temporal), die sich wie eine Unzinatus-Epilepsie mit Halluzinationen und starken vegetativen Veränderungen darstellen

Autor/en:

Juan I Pérez Calvo
José Luis Morales Rull
Tomás Castiella Muruzábal *

Servicio de Medicina Interna
* Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa”
Zaragoza-España

Übersetzer: Sandra Dieffenbach

 

 
 
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