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Encefalitis límbica [junio 2006]

INFORMACION

Varón de 49 años con antecedentes de absceso pulmonar e IAM inferior 5 meses antes del ingreso. Un mes antes del ingreso presentó un episodio sincopal y una semana antes un cuadro calificado como brote psicótico. Al ingreso presenta desorientación, fluctuación del nivel de consciencia, fiebre y monoparesia de ESD. La punción lumbar no mostró más que una discreta hiperproteinorraquia. Desarrolló una epilepsia refractaria al tratamiento convencional, con crisis focales repetidas y estatus convulsivo y frecuentes crisis de alucinaciones acompañadas de percepciones sensoriales muy vívidas (crisis uncinadas). En la RM en la secuencia ponderada en densidad de protones se aprecia un aumento de señal en polo anterior medial del lóbulo temporal derecho (imagen 1). En la Imagen 2, ponderada en T2, se aprecian múltiples áreas de hiperseñal en polo anterior temporal y circunvolución del hipocampo. Hay además múltiples lesiones puntiformes con aumento de la señal en la substancia blanca subcortical temporo-occipital izquierda.

En la necropsia se halló un carcinoma indiferenciado de pulmón tipo “oat cell”. Tanto en el encéfalo, como en el tejido nervioso asociado al intestino se encontró un intenso infiltrado inflamatorio mononuclear, intersticial y perivascular con fenómenos de gliosis, neuronofagia y pérdida neuronal. Los anticuerpos anti-Hu fueron positivos.

La encefalitis límbica es un proceso inflamatorio de naturaleza autoinmune desencadenado por la existencia de un cáncer subyacente, frecuentemente de pulmón (“oat cell”), mama, seminoma, linfomas, etc. Clínicamente se caracteriza por una presentación de curso agudo o subagudo consistente en alteraciones de la conducta y la memoria y crisis epiléticas parciales complejas o temporales, las conocidas como crisis uncinadas con alucinaciones y alteraciones vegetativas prominentes.

Autores:

Juan I Pérez Calvo
José Luis Morales Rull
Tomás Castiella Muruzábal *

Servicio de Medicina Interna
* Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa”
Zaragoza-España


 

 
 
Ultima actualización 1 junio 2006 german portugues