| Los síndromes
hemofagocíticos reactivos se producen por
una alteración de la inmunidad celular
desencadenada por múltiples motivos, infecciones,
neoplasias, fármacos, etc. Se produce,
en concreto, una disminución de la actividad
de los linfocitos NK, activación LT-4 e
hiperproducción de CQ (IFN-g, TNF-a, ILs
1, 2 y 8, M-CSF).
Para su diagnóstico es muy importante
un alto índice de sospecha. Una recrudescencia
de la sintomatología clínica, reaparición
de la fiebre, crecimiento o aparición de
hepatoesplenomegalia y adenopatías suelen
ser los datos habituales. A este cuadro suele
acompañar una hipertrigliceridemia, elevación
de las transaminasas y un marcado incremento de
la ferritina sérica.
El caso cuyas imágenes se presentan corresponde
a un síndrome hemofagocítico reactivo
secundario a una infección por Leishmania
donovani (protozoo hemofagocítico hemotisular)
con intensa hemofagocitosis. El tratamiento de
la leishmaniosis se efectuó con antimoniales
pentavalentes por vía iv. Una de las complicaciones
del uso de estos fármacos puede ser la
prolongación del intervalo QT con el consiguiente
riesgo de arritmias ventriculares malignas.
En la imagen 1 se aprecia un macrófago
con su citoplasma repleto de eritroblastos.
En la imagen 2 se muestra un trazado ECG muy
patológico por una fibrilación ventricular
(“torsade de pointe”) secundaria al
alargamiento del QT que puede observarse en los
complejos precedentes y siguientes a la arritmia
ventricular.
En la sección de casos pueden encontrarse
más imágenes correspondientes a
este caso.
Autores:
Juan I. Pérez Calvo y Miguel Angel Fuertes
Servicios de Medicina Interna B y Hematología
Hospital Clínico Universitario “Lozano
Blesa”
Zaragoza |
